Neuroendokrine Tumoren der Lunge

Thoraxonkologie

Definition der Erkrankung

Neuroendokrine Tumoren der Lunge sind mit etwa 1% aller bösartigen Erkrankungen der Lunge sehr selten (2-4 Neuerkrankungen/ 100.000 Einwohner/Jahr). Sie entstehen aus hormonbildenden Zellen, die als Teil des Nervensystems in vielen Organen vorkommen. Gut differenzierte Formen sind die Karzinoide – hier wird zwischen typischem und atypischem Karzinoid unterschieden.

Eine Sonderform der neuroendokrinen Tumoren der Lunge ist das Kleinzellige Lungenkarzinom.

Weitere Informationen

Symptome

Wie alle Lungentumoren können auch NET abhängig von Größe und Lage Reizhusten, Atemnot oder auch Bluthusten verursachen. Wiederholtes Auftreten von pulmonalen Infekten kann ein Hinweis sein und sollte immer von einem Lungenfacharzt abgeklärt werden. Auch ungewollter Gewichtsverlust oder eine Gewichtszunahme, Fieber oder Nachtschweiß können mit der Erkrankung einhergehen.

In seltenen Fällen sind Lungen-NET hormonell aktive Tumoren („funktionelle“ Tumoren), insbesondere bei einer Mitbeteiligung der Leber. Sie bilden Botenstoffe wie beispielsweise Serotonin, Calcitonin und Adrenocortikotropes Hormon (ACTH). Hieraus können Symptome wie „flush“ mit anfallsartiger Gesichtsrötung, Hitzewallungen und Herzrasen, Absinken des Calcium-Spiegels im Blut mit Muskelkrämpfen sowie andere, zunächst unspezifische Beschwerden resultieren.

Ursachen

Die Gründe für die Entstehung neuroendokriner Tumoren sind weitestgehend unbekannt. In manchen Fällen sind neuroendokrine Tumoren auf genetische Veränderungen zurückzuführen. Das ist oft der Fall, wenn die Tumore bereits in jüngerem Alter in verschiedenen Organen auftreten. Man spricht dann von einem Multiplen Endokrinen Neoplasie-Syndrom (MEN 1). Betroffene Familien haben Anspruch auf eine genetische Beratung und auf regelmäßige, engmaschige Früherkennungsmaßnahmen.

Diagnose

Ablauf der Behandlung

Nachdem in der Gewebeprobe durch den Pathologen das Vorliegen eines Neuroendokrinen Tumors  bestätigt wurde, wird in Abhängigkeit von Ausdehnung der Erkrankung und genauem Zelltyp die bestmögliche Therapie in unserem interdisziplinären Tumorboard diskutiert.

Entscheidend für die Auswahl der Therapie sind die Wachstumseigenschaften des Tumors. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterscheidet je nach Wachstumsgeschwindigkeit („Proliferationsrate“) des Tumors Grad 1-3. Diese Einteilung wird vom Pathologen in der feingeweblichen Untersuchung getroffen.

Bei langsam wachsenden Krebsformen ist eine Operation oft die favorisierte Therapieoption.

Die Behandlung mit zielgerichteten Therapien kann in einigen Fällen erwogen werden. Hier ist zum einen der mTOR-Inhibitor Everolimus sowie der Tyrosinkinaseinhibitor  (TKI) Sunitinib zu nennen. Große Studien bezüglich der Wirksamkeit dieser Behandlungen fehlen, allerdings zeigen die klinische Erfahrung und Analyse von Fallserien Wirksamkeit dieser Substanzen.

Alternativ stehen Medikamente zur Verfügung, die die Wirkung eines körpereigenen Botenstoffs, des sogenannten Somatostatins, nachahmen. Diese Somatostatin-Analoga hemmen ebenfalls die Hormonproduktion und vor allem auch das Wachstum der entarteten Zellen und finden gezielt ihren Weg zu den Krebszellen, da diese besonders dicht mit Somatostatin-Rezeptoren bestückt sind, in die das Medikament wie ein Schlüssel ins Schloss passt.

Einen ähnlichen Ansatz verfolgt die DOTATOC/DOTATE-Therapie. Hierbei werden radioaktive Moleküle (Yttrium-90) an Somatostatin-Analoga gekoppelt. Diese Verbindung findet ebenso gezielt über die Blutbahn den Weg zu den Krebszellen und tötet diese durch die abgegebene, wenige mm reichende, Strahlung ab.

Bei aggressiver wachsenden Formen der NET oder Entwicklung einer Resistenz auf oben genannte Medikamente kann auch eine Chemotherapie erforderlich werden.

Weitere medikamentöse Behandlungsverfahren werden auch in klinischen Studien geprüft. Ihre behandelnden Ärzte haben die im Hause laufenden klinischen Studien im Blick und werden eine mögliche Teilnahme gegebenenfalls mit Ihnen besprechen.

Einzelne Lebermetastasen können teils mit lokalen Therapien wie SIRT und TACE angegangen werden.

Nachsorge

In Abhängigkeit von Tumormanifestation und –ausdehnung sowie durchgeführtem Therapieansatz sind Verlaufskontrollen notwendig. In der Regel wird während Systemtherapie (medikamentöse Tumortherapie) alle 6-12 Wochen mit einer Computertomographie (CT) überprüft, ob der Krebs sich verkleinert oder zumindest in seinem Wachstum gestoppt wurde. Bei der Kontrolle von Hirnmetasten wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt.

Nach Abschluss einer Systemtherapie erfolgen diese Kontrollen in der Regel alle 2-3 Monate.

Diagnostik

Ambulanzen

Sprechstunden

Spezialisten