Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD)
Pneumologie und Beatmungsmedizin Sektion für interstitielle und seltene LungenerkrankungenDefinition der Erkrankung
Lungenerkrankungen gehören zwar weltweit zu den häufigsten Erkrankungen überhaupt, doch leider ist das Bewusstsein um Schweregrad und Ausmaß der oft chronischen Krankheiten in der Bevölkerung bislang nicht ausreichend vorhanden - vor allem für die seltenen Krankheitsbilder. Seltene Lungenerkrankungen sind eigentlich gar nicht so selten, wie der Name nahe legt.
Eine Erkrankung gilt zwar als selten, wenn weniger als 5 von 10.000 Menschen an ihr leiden, allerdings gibt es ca. 100 seltene Lungenerkrankungen, so dass in Deutschland mehrere hunderttausend Menschen an diesen Krankheitsbildern erkrankt sind.
Interstitielle Lungenerkrankungen umfassen eine heterogene, d.h. uneinheitliche Gruppe verschiedenster Lungenerkrankungen, die das Zwischengewebe der Lunge (das sog. Interstitium) und die Lungenbläschen (die Alveolen) betreffen. Durch eine zunehmende Vernarbung der Lunge entsteht in manchen Fällen eine Lungenfibrose.
Symptome
Die Beschwerden sind am Anfang oft vollkommen unspezifisch. Husten und Luftnot bei Belastung sind die ersten Symptome. In der Regel vergehen so viele Monate, bis die Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung gestellt wird. Manchmal wird durch Zufall ein typischer Befund bei der Auskultation gehört – das „Knisterrasseln“, das wie das langsame Öffenen eines Klettverschlusses klingt. Sollte ein Arzt dieses hören, sollte eine weitere lungenfachärztliche Abklärung erfolgen.
Ursachen
Die Ursachen für ILDs sind mannigfaltig und werden in bekannte und unbekannte Ursachen unterschieden.
Dazu gehören Medikamente und Rheumaerkrankungen als Auslöser, Einatmen von Eiweißstoffen, auf die die Lunge allergisch reagiert (z.B. die Vogelhalterlunge als Beispiel für die sog. exogen allergische Alveolitis) oder andere seltene Formen. Daneben gibt es idiopathische Formen, bei denen eine Veranlagung zur Erkrankung vorliegt.
Diagnose
Da es sich um sehr komplexe Krankheitsbilder handelt, sind Diagnostik und Behandlung schwierig und machen ein umfangreiches und interdisziplinäres Expertenwissen notwendig. Interdisziplinär bedeutet, dass diese Erkrankungen gemeinsam durch mehrere Fachdisziplinen – insbesondere Innere Medizin / Pneumologie, Radiologie und Pathologie – diagnostiziert werden und die Ergebnisse dann gemeinsam diskutiert werden. Bei diesem sog. ILD Board kommen die Experten gemeinsam zu einer Diagnose.
Die Diagnostik umfasst in der Regel eine ausführliche Anamnese, d.h. Fragen zur Erkrankung, meist unter Zuhilfenahme eines Fragebogens. Zudem verschiedene Lungenfunktions- und Bluttests, radiologische und bronchoskopische Untersuchungen.
Krankheitsverlauf
Ablauf der Behandlung
In Abhängigkeit der genauen Diagnose können unterschiedliche Therapiekonzepte angeboten werden. Diese umfassen nicht-medikamentöse und medikamentöse Formen. Zur ersteren gehören z.B. regelmässige körperliche Aktivitäten und Reha. Bei der medikamentösen Therapie unterscheidet man je nach Erkrankung antifibrotische Therapien und immunmodulatorische Therapien. Zudem sind rechtzeitige Diskussionen über Lungentransplantation bis hin zu palliativen Behandlungskonzepten essentiell.
Nachsorge
Gerne betreuen wir unsere Patienten nach Stellung der genauen Diagnose und Therapieeinleitung gemeinsam mit dem behandelnden Lungenfachärzten weiter in regelmäßigen Abständen in unserer Spezialambulanz.
Häufige Nachfragen
Das zeichnet uns aus
Das Zentrum für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen der Thoraxklinik ist Referenzzentrum des Europäischen Netzwerks ERN-LUNG und nach den NAMSE Kriterien als Expertenzentrum akkreditiert. Hier werden Patienten mit allen Arten von interstitiellen Lungenerkrankungen in enger Zusammenarbeit mit ihren primär betreuenden niedergelassenen Lungenfachärzten diagnostiziert und behandelt. Hierbei werden regelmäßige interdisziplinäre Besprechungen mit der radiologischen und pathologischen Fachabteilung gehalten, um individuell die Diagnostik und Therapie steuern zu können und bei Wunsch der Patienten auch eine Teilnahme an Studien zu ermöglichen. Hier beraten wir Sie sehr gerne in unserem Studienzentrum. Neben Studien mit modernen Therapiemöglichkeiten führen wir auch zahlreiche eigene Projekte durch und sind an der Entwicklung der aktuellen Leitlinien in diesem Erkrankungsbereich wesentlich beteiligt.
Gerne vermitteln wir auch Kontakt zu Selbsthilfegruppen, mit denen wir eng zusammenarbeiten und beraten zu allen wichtigen Themen.
Zur verbesserten Versorgung der Patienten mit diesen Erkrankungen wurde 2016 erstmalig in Deutschland die Stelle einer sog. ILD Nurse geschaffen. Hierbei handelt es sich um eine Fachkrankenschwester, die sich ausschließlich um Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen kümmert. Ihr Tätigkeitsgebiet umfasst die Mitbetreuung der stationären und ambulanten Patienten, Hilfen bei Fragen zur Therapie und Nebenwirkungsmanagement, bei organisatorischen Fragen, Kontakte zu Transplantationszentren und die enge Zusammenarbeit mit Selbsthilfegruppen und den niedergelassenen Kollegen. Aber vor allem auch „einfach“ mal ein offenes Ohr für die Nöte und Sorgen der Patienten aber auch der Angehörigen zu haben.
Schwerpunkte
Idiopathische interstitielle Pneumonien:
- Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)
- Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
- Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)
- Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD)
- Kryptogen organisierende Pneumonie (COP)
- Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP)
- Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE)
- Sarkoidose
- Lungenbeteiligungen bei rheumatologischen Erkrankungen wie z.B. Kollagenosen, Vaskulitiden und rheumatoider Arthritis
- Asbestose
- Exogen allergische Alveolitis
- Lymphangiolyomyomatose
- Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose und Nicht-Langerhanszell-Histiozytosen
- Zystische Lungenerkrankungen
- Alveolarproteinose
- IgG4 assoziierte Lungenerkrankungen
- CVID-assoziierte interstitielle Lungenerkrankungen
- Eosinophile Pneumonien
- Allergische bronchopulmonale Aspergillose
- Seltene obstruktive Atmungsstörungen
- Erkrankungen mit Lungenbeteiligung
- Rendu-Osler-Weber-Krankheit
- HIV-assoziierte Lungenerkrankungen
- Seltene Nebenwirkungen moderner Therapieverfahren wie z.B. der Bronchiolitis obliterans nach allogener peripherer Blutstammzelltransplantation und Knochenmarktransplantation
- Medikamentös verursachte Lungenerkrankungen
- Swyer-James-Syndrom
- Bronchopulmonale Amyloidose
- Alveoläre Mikrolithiasis
- Hepatopulmonales Syndrom
- Immunglobulinmangelerkrankungen mit sekundären Lungenschädigungen (z.B. Bronchiektasen)
- Bronchiolitis
