Interstitielle Lungenerkrankungen (oft als ILD abgekürzt) umfassen eine heterogene, d.h. uneinheitliche Gruppe verschiedenster Lungenerkrankungen, die das Zwischengewebe der Lunge (das sog. Interstitium) und die Lungenbläschen ( die Alveolen) betreffen. Leider sind interstitielle Lungenerkrankungen als seltene Lungenerkrankungen in der Bevölkerung kaum bekannt, was oft zu Verunsicherung führt.

Die Ursachen für ILDs sind mannigfaltig und werden in bekannte und unbekannte Ursachen unterschieden. Durch eine zunehmende Vernarbung der Lunge entsteht in manchen Fällen eine Lungenfibrose. Bekannte Ursachen sind zum Beispiel Auswirkungen von Medikamenten auf die Lunge (z.B. Amiodaron oder MTX) oder die Mitbeteiligung der Lunge durch eine rheumatische Erkrankung, die sog. Kollagenosen, wie z.B. Rheuma oder die systemische Sklerodermie (SSc). Daneben gibt es sog. granulomatöse ILDs, wie z.B. die Sarkoidose oder die exogen allergische Alveolitis. Letztere ist eine allergische Überreaktion der Lunge durch eingeatmete Stäube – eine oft bekannte Unterart ist z.B. die sog. Vogelhalterlunge. Eine weitere Gruppe der ILD umfasst seltene interstitielle Lungenerkrankungen wie eine Lymphangioleiomyomatose (LAM), eine pulmonale Alveolarproteinose oder eine eosinophile Pneumonie. Von diesen Erkrankungen trennt man eine weitere Gruppe ab – die der idiopathischen interstitiellen „Pneumonien“. Dies sind Lungenerkrankungen unklarer Ursache, bei denen es zu typischen radiologischen und histologischen Veränderungen kommt. Die häufigste ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF), eine chronische Lungenerkrankung, bei der in der letzten Zeit viele Fortschritte zu verzeichnen waren. Gemeinsam ist allen interstitiellen Lungenerkrankungen, dass sie zumeist typische klinische, bildgebende und pathologische Veränderungen haben.

Die Beschwerden sind am Anfang oft vollkommen unspezifisch. Husten und Luftnot bei Belastung sind die ersten Symptome. In der Regel vergehen so viele Monate, bis die Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung gestellt wird.

Die meisten Betroffenen sind durch die große Anzahl der Fachbegriffe und die vielen verschiedenen Ursachen dieser Erkrankungen verunsichert. Da es sich um sehr komplexe Krankheitsbilder handelt, ist die Diagnostik und Behandlung schwierig und macht ein umfangreiches und interdisziplinäres Expertenwissen notwendig. Interdisziplinär bedeutet, dass diese Erkrankungen gemeinsam durch mehrere Fachdisziplinen – insbesondere Innere Medizin / Pneumologie, Radiologie und Pathologie – diagnostiziert werden und die Ergebnisse dann gemeinsam diskutiert werden. Bei diesem sog. ILD Board kommen die Experten dann gemeinsam zu einer Diagnose.

Die Diagnostik umfasst in der Regel eine ausführliche Anamnese, d.h. Fragen zur Erkrankung, meist unter Zuhilfenahme eines Fragebogens. Zudem verschiedene Lungenfunktions- und Bluttests, radiologische und bronchoskopische Untersuchungen.

Die Therapie ist je nach Form der Lungenerkrankung unterschiedlich und muss in Absprache mit dem Patienten erfolgen. Die Behandlungsmöglichkeiten unterscheiden sich sehr nach der Art der Erkrankung und deren Prognose. Nur im ausführlichen Gespräch mit dem Patienten kann über die Notwendigkeit und Art einer Therapie gemeinsam entschieden werden. Weitere wichtige Therapiebausteine sind die Behandlung bestimmter Begleiterkrankungen (sog. Komorbiditäten), regelmäßige Impfungen z.B. gegen Grippe (Influenza), bei Bedarf eine Langzeitsauerstofftherapie oder die Teilnahme an Lungensport und einer Rehabilitation. Auch ist gelegentlich eine rechtzeitige Beratung hinsichtlich einer Lungentransplantation erforderlich. In vielen Fällen bietet sich auch die Teilnahme an Studien an, bei denen moderne, innovative Therapien oder neue Untersuchungstechniken zum Einsatz kommen.

Im Zentrum für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen der Thoraxklinik werden Patienten mit allen Arten von interstitiellen Lungenerkrankungen und Lungenfibrosen in enger Zusammenarbeit mit Ihren primär betreuenden niedergelassenen Lungenfachärzten diagnostiziert und behandelt. Hierbei werden regelmäßige interdisziplinäre Besprechungen mit der radiologischen und pathologischen Fachabteilung gehalten, um individuell die Diagnostik und Therapie steuern zu können und bei Wunsch der Patienten auch eine Teilnahme an Studien zu ermöglichen. Hier beraten wir Sie sehr gerne in unserem Studienzentrum. Neben Studien mit modernen Therapiemöglichkeiten führen wir auch zahlreiche eigene Projekte durch und sind an der Entwicklung der aktuellen Leitlinien in diesem Erkrankungsbereich wesentlich beteiligt.

Gerne vermitteln wir auch Kontakt zu Selbsthilfegruppen, mit denen wir eng zusammenarbeiten und beraten zu allen wichtigen Themen.